Протеасомы и лизосомы играют ключевую роль в поддержании клеточного протеостаза, обеспечивая деградацию ненужных, поврежденных или неправильно свернутых белков, что критически важно для нормального функционирования клеток.

Роль протеасом

Деградация белков: Протеасомы разрушает белки, которые помечены убиквитином, маленькой молекулой, которая присоединяется к целевым белкам. Этот процесс называется убиквитин-протеасомной деградацией.

Регуляция клеточного цикла: Протеасомы также участвуют в регуляции клеточного цикла, контролируя уровень определенных белков, что необходимо для нормального деления клеток.

Участие в ответе на стресс: В условиях стресса (например, гипоксия или окислительный стресс) протеасомы помогают убирать поврежденные белки и регулировать клеточные реакции.

Роль лизосом

Деградация макромолекул: Лизосомы содержат ферменты, которые расп breakdown macromolecules like proteins, lipids, nucleic acids, and carbohydrates. This process is called autophagy, where the cell recycles its components.

Элиминация токсичных веществ: Лизосомы помогают удалить токсичные вещества и патогены, что важно для защиты клетки.

Поддержание гомеостаза: Лизосомы играют важную роль в метаболизме, например, в переработке и регуляции уровня холестерина и других липидов.

Заболевания, связанные с нарушением функций протеасом и лизосом

Заболевания, связанные с дисфункцией протеасом:

Некоторые виды рака, где нарушены механизмы убиквитин-протеасомной деградации, что ведет к накоплению онкогенных белков.Нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона, где накопление неправильно свернутых белков связано с нарушенной работой протеасом.

Заболевания, связанные с дисфункцией лизосом:

Лизосомные болезни хранения (например, болезнь Тея-Сакса, ганглиозидоз, мукополисахаридозы), которые возникают из-за недостатка специфических ферментов в лизосомах, что приводит к накоплению недоработанных метаболитов.Некоторые нейродегенеративные заболевания и патологии обмена веществ тоже могут быть связаны с лизосомной дисфункцией.

Поддержание нормальной функции как протеасом, так и лизосом имеет решающее значение для клеточной гомеостаза и предотвращения различных заболеваний.