Белки-шапероны (или шапероны) — это специальные белки, которые играют ключевую роль в правильном сворачивании других белков. Их основная функция заключается в том, чтобы предотвращать неправильное сворачивание и агрегирование полипептидных цепей во время посттрансляционных стадий.

Механизм действия белков-шаперонов:

Обеспечение правильного сворачивания: Шапероны связываются с незавершёнными или неправильно свернутыми полипептидными цепями, временно удерживая их в стабильной форме, чтобы дать им время для правильного сворачивания.

Предотвращение агрегатов: Шапероны предотвращают ненужные взаимодействия между подрагивающими цепями, которые могут привести к образованию агрегатов.

Действие в условиях стресса: В условиях стресса (например, при высокой температуре или других неблагоприятных условиях) шапероны особенно активируются и помогают предотвратить денатурацию белков.

Участие в сборке мультибелковых комплексов: Некоторые шапероны также участвуют в сборке крупных белковых комплексов, обеспечивая правильное взаимодействие компонентов.

Последствия дефицита белков-шаперонов:

Неправильное сворачивание белков: Без достаточного количества шаперонов, белки могут неправильно сворачиваться, что может привести к их нестабильности и функциональной недостаточности.

Агрегация белков: Неправильные свёртки могут привести к образованию агрегатов, которые могут быть токсичными для клетки. Агрегация белков ассоциируется с различными заболеваниями, включая нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера и Паркинсона.

Стресс и клеточная гибель: Накопление неправильно свернутых белков может вызвать клеточный стресс и активацию механизмов апоптоза (программируемой клеточной смерти), что может привести к гибели клетки.

Уменьшение клеточной функции: Дефицит шаперонов может приводить к нарушению клеточной функции, поскольку важные белки, такие как ферменты или структурные белки, могут быть дефицитными или нефункциональными.

В целом, наличие функциональных белков-шаперонов критически важно для поддержания клеточного здоровья и функциональности.