Кратко и по делу.
Патофизиология
- В норме антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) синтезируется в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса и выделяется из задней доли гипофиза; связывается с V2‑рецепторами собирательной трубки почки → активация Gs → аденилатциклаза → cAMP → фосфорилирование и мембранная транспозиция водных каналов AQP2 → реабсорбция воды.
- Несахарный диабет (НД) — нарушение концентрирующей функции вследствие либо дефицита/нарушенного секреции АДГ (центральный НД), либо нечувствительности почки к АДГ (нефрогенный НД).
- Центральный НД: причины — травма, нейрооперации, опухоли (краниофарингиома), гранулёматозные/аутоиммунные заболевания, идиопатический.
- Нефрогенный НД: генетические мутации V2 или AQP2 (часто X‑сцепленная), лекарства (литий, демеклоциклин), гиперкальциемия, гипокалиемия, хроническая обструкция, тубулопатии; при этом уровень АДГ высокий или нормальный, но почка не отвечает.
Клиника и лаборатория (ориентиры)
- Поллакиурия/полиурия > $3$ л/сут (взрослые), сильная жажда.
- Моча: низкая осмоляльность и удельный вес (моча осмоляльность обычно < $300$ мОсм/кг, при выраженной диурезе может быть < $100$).
- Сывороточная осмоляльность повышена (> $295$ мОсм/кг) и/или натрий > $145$ ммоль/л при недостаточном восполнении воды.
Диагностика (алгоритм)
1. Подтвердить полиурию (> $3$ л/сут) и исключить гипергликемию.
2. Исследовать: плазменная осмоляльность и Na, мочевая осмоляльность/уд. вес.
3. Если обнаружены высокая плазм. осмоляльность/Na и низкая мочевая осмоляльность → провести пробу с ограничением воды (водо‑депривационная проба) под контролем весов и лаборатории.
4. Если при депривации мочевая осмоляльность не растёт — вводят десмопрессин (DDAVP):
- выраженное повышение мочевой осмоляльности после DDAVP (обычно > $50\%$ или доведение до > $300$ мОсм/кг) указывает на центральный НД;
- слабый/отсутствующий ответ — нефрогенный НД.
5. Альтернатива и более точный метод: измерение ко‑пептина (стабильный маркер секреции вазопрессина) в базисе или после стимуляции (гипертонический солевой тест) — позволяет отличать формы без длительной депривации.
6. При подтверждении центрального НД — МРТ головы для поиска структурной патологии.
Лечение
- Центральный НД: заместительная терапия десмопрессином (DDAVP, назальный/пероральный), коррекция водного баланса, лечение основной причины при возможности; мониторинг натрия, массы тела, избегать гипонатриемии.
- Нефрогенный НД: устранить провоцирующие факторы (отменить литий, скорректировать гиперкальциемию/гипокалиемию); немедикаментозно — ограничение соли и белка в рационе. Медикаментозно: тиазидовые диуретики (уменьшают диурез за счёт ↑проксимальной реабсорбции Na и воды), НПВС (индометацин) для снижения простагландин‑опосредованной антагонистической активности против АДГ, при литиевой этиологии — амилорид (блокирует вход лития через ENaC). Выбор комбинированной терапии зависит от причины и переносимости.
- Контроль: регулярный мониторинг электролитов, массы тела, функции почек; у детей — контроль роста.
Краткая дифференциация
- Центральный НД: низкий/отсутствует АДГ, ответ на DDAVP.
- Нефрогенный НД: норм/высокий АДГ, нет ответа на DDAVP; часто связан с лекарствами или метаболическими нарушениями.
Если нужно, могу дать пошаговую схему водо‑депривационной пробы и интерпретацию результатов или список ключевых исследований для выписки.